Ataxie

Wat is ataxie?

Ataxie betekent ‘ongeordend’ en is een verzamelbegrip voor verschillende verstoringen in het evenwicht en de bewegingscoördinatie. Mensen met ataxie hebben moeite met het coördineren van bewegingen waardoor veranderingen in het looppatroon en de spraak optreden. Ook de fijne motoriek gaat achteruit. Ataxie wordt meestal veroorzaakt door een ziekte of beschadiging van het cerebellum (de kleine hersenen), bijvoorbeeld door een hersenontsteking, een tumor of een beroerte. Ataxie kan echter ook ontstaan door een degeneratieve hersenaandoening, zoals de ziekte van Parkinson, een vitamine B12-tekort of een stofwisselingsziekte. In dat geval wordt de ataxie in de tijd steeds erger.

Er bestaan verschillende soorten ataxie:

• Cerebellaire ataxie. Ontstaat door een stoornis in het cerebellum (de kleine hersenen). Mensen met deze vorm hebben moeite met krachtregulatie en het coördineren van de richting en de snelheid van een beweging.
• Sensorische ataxie. Bij dit type is er een verstoring in de proprioceptie (waar en hoe het lichaam zich bevindt in de ruimte). Sensorische ataxie uit zich in evenwichtsproblemen en een instabiele loopgang (dronkemansloop). Als het gezichtsvermogen goed is, kan hier enigszins voor worden gecompenseerd. Bij oogproblemen of in het donker verergeren de klachten echter. Sensorische ataxie ontstaat meestal door schade aan het ruggenmerg.
• Vestibulaire ataxie. Dit type wordt veroorzaakt door een verstoring in het evenwichtsorgaan door bijvoorbeeld medicijngebruik of een chronische ziekte. Als de verstoring zich aan beide zijden bevindt, dan uit het zich meestal alleen in een evenwichtsstoornis. Enkelzijdige vestibulaire ataxie kan daarentegen gepaard gaan met draaierigheid, misselijkheid en braken.
• Acute benigne ataxie. Deze vorm van ataxie kan ontstaan bij kinderen in de nasleep van een griepachtige ziekte. Het kind heeft kortstondig problemen met lopen en kans soms minder goed praten. Acute benigne ataxie verdwijnt vanzelf weer.
• Ataxie van Friedreich, of Friedreich ataxie, is een zeldzame genetische aandoening die meestal voor het vijfentwintigste levensjaar optreedt. Het is een progressieve aandoening waarbij klachten steeds ernstiger worden. In de eerste instantie uit ataxie van Friedreich zich in evenwichtsproblemen, struikelen, slordig schrijven en het laten vallen van voorwerpen. Daarnaast komen onduidelijke spraak, slikproblemen en verstoorde oogbewegingen vaak voor. In het later stadium neemt het gevoel in de ledematen af en vermindert de spierkracht ernstig. Het denkvermogen blijft onaangetast. Bij ataxie van Friedreich is de celstofwisseling verstoord waardoor de ijzerstofwisseling niet goed verloopt. Bovendien ontstaat er een tekort aan het eiwit frataxine dat een rol speelt in de mitochondriale functie.
• Ataxie bij coeliakie is een veelvoorkomend probleem. In een cohort mensen met coeliakie bleek 67 procent van de mensen last te hebben van bijkomende neurologische problemen zoals hoofdpijn en ataxie. De neurologische problemen ontstaan door een verhoogde ontstekingsgraad in het lichaam die de hersenen bereikt. Uitsluitend een strikt glutenvrij dieet kan de ontwikkeling van ataxie remmen en in milde gevallen bestaande neurologische verstoringen verbeteren.

Symptomen

De ernst van ataxie symptomen verschilt per persoon. Symptomen kunnen gedurende de jaren erger worden. Dit is met name het geval bij neurodegeneratieve aandoeningen, genetische afwijkingen en stofwisselingsziekten.

• Onregelmatige en onhandige bewegingen
• Onzeker looppatroon, of een ‘dronkemansloop’
• Evenwichtsproblemen
• Problemen met de fijne motoriek (misgrijpen)
• Verminderde spiercoördinatie
• Krachtverlies
• Onduidelijk spreken
• Slikproblemen
• Trillen
• Trage oogbewegingen, dubbel zicht
• Naar mate de symptomen verergeren: verslikken en vallen

Omdat meestal de kleine hersenen zijn aangedaan kunnen er ook geheugenproblemen ontstaan, problemen met plannen en overzicht houden en kunnen er stemmingsveranderingen plaatsvinden, waaronder prikkelbaarheid en depressie.

Oorzaken

Het ontstaan van ataxie kan verschillende oorzaken hebben:

• Een genetische (aangeboren) afwijking, zoals autosomaal dominant-erfelijke cerebellaire ataxie (ADCA), spinocerebellaire ataxie (SCA) en ataxie van Friedreich (Friedreich ataxie).
• Degeneratieve hersenziekten (encefaloptahie)
• Ziekte van Parkinson
• Multiple sclerose
• Een laesie in het centraal zenuwstelsel, bijvoorbeeld door hersenletsel en een beroerte
• Coeliakie. Sommige mensen met coeliakie hebben geen gastro-intestinale verschijnselen. Ataxie kan dan het enige symptoom zijn van de aandoening. Glutenovergevoeligheid kan een belangrijke reden zijn wanneer de oorzaak van ataxie nog niet bekend is (idiopathische ataxie)
• Nutriëntentekort door een onvolwaardig voedingspatroon of malabsorptie
• Alcoholmisbruik
• Bijwerkingen van medicijngebruik, zoals bijvoorbeeld anti-epileptica
• Vitamine B12-tekort
• De hersenaandoening MSA-C (multipele systeem atrofie)

Voor cerebellaire ataxie die gedurende de jaren verergert, wordt een precieze oorzaak echter vaak niet gevonden.

Voedingsadviezen

Mensen met ataxie kunnen een verminderd hongergevoel of minder zin in eten ontwikkelen. Ook medicijnen die ingezet worden bij ataxie kunnen de eetlust verminderen. Het is belangrijk dat voeding nutriëntendicht is (geen lege voeding consumeren die rijk is aan geraffineerde koolhydraten, ongezonde vetten en verder weinig vitaminen en mineralen bevat). Regelmatige consumptie van kleine maaltijden kan helpen om de nutriëntenstatus te verbeteren en gewichtsafname te voorkomen.

• Eet strikt glutenvrij als er sprake is van coeliakie.
• Kies voor ontstekingsremmende voeding en voeding rijk aan antioxidanten, zoals het Mediterraan dieet. Dit kan eventuele ontsteking in de hersenen mogelijk verminderen en ondersteunt de mitochondriale functie.
• Verhoog de inname van vitamine B1 (thiamine), vitamine B3 (niacine en niacinamide) en vitamine E. Mensen met bepaalde typen ataxie, waaronder spinocerebellaire ataxie, hebben vaker een tekort aan deze nutriënten.
• Vermijd de consumptie van alcohol. Alcoholmisbruik leidt tot een thiamine– en vitamine B2 deficiëntie. Dit veroorzaakt oxidatieve stress.

Gezonde basisvoeding bestaat uit:

• Circa 400-800 gram verse groenten en 2 tot 3 stuks fruit per dag
• Kies volkoren rijst en graansoorten, beperk snelle koolhydraten
• Varieer dagelijks door magere vleessoorten af te wisselen met vis en vegetarische maaltijden
• Rood vlees met mate, maximaal 1 keer per week
• Volle zuivelproducten met mate
• Circa 25 gram (een handje) noten en zaden per dag
• Geraffineerde suikers vermijden, zoetstoffen met mate
• Frisdranken en geraffineerde vruchtsappen vermijden
• Beperk koffie en vermijd alcohol

Opmerkingen

De diagnose ataxie wordt gesteld door een neuroloog. Hierbij worden klachten uitgevraagd en wordt lichamelijk onderzoek gedaan, gevolgd door een MRI-scan, bloedonderzoek en DNA-onderzoek. Sommige oorzaken van ataxie zijn behandelbaar, zoals bijvoorbeeld ataxie veroorzaakt door bijwerkingen van medicijnen. In veel gevallen is behandeling echter niet mogelijk. De patiënt wordt ondersteund door middel van fysiotherapie en logopedie. Soms wordt met medicijnen geprobeerd de coördinatiestoornis onder controle te krijgen.

De behandeling van ataxie heeft in de regel als doel verergering van klachten te voorkomen. Bij ataxie door een genetische aandoening of door een neurodegeneratie is volledige genezing zelden mogelijk.