Sclerodermie (systemische sclerose)

Wat is sclerodermie (systemische sclerose)?

Sclerodermie, ook wel systemische sclerose of scleroderma genoemd, is een langdurige en chronische aandoening die niet te genezen is. Je krijg last van ontstekingen en ook verhard het bindweefsel zich. Dit komt door het hele lichaam voor.¹ Bindweefsel zorgt dat de cellen van spieren, gewrichten en organen bij een wordt gehouden. Bindweefsel zorgt ervoor dat cellen de van spieren, gewrichten en organen bijeen worden gehouden. Hierdoor kunnen mensen last krijgen door hun hele lichaam omdat het bindweefsel stugger wordt. Sclerodermie is een combinatie van Griekse woorden. Scleros betekent hard en derma staat voor huid. Letterlijk betekent sclerodermie dus ‘harde huid’.

Sclerodermie is een auto-immuunziekte, waarbij het eigen immuunsysteem de lichaamscellen aanvalt.

Sclerodermie is een zeldzame ziekte. Per jaar krijgen ongeveer 100 mensen de diagnose. In Nederland hebben ongeveer 3000 mensen deze ziekte. Opvallend is dat vrouwen vaker de diagnose krijgen vergeleken met mannen. In veel gevallen komen de eerste klachten ongeveer tussen het dertigste en vijftigste levensjaar. Waarschijnlijk is sclerodermie niet erfelijk. Auto-immuunziektes in de familie geven wel een verhoogde kans op het ontwikkelen van een auto-immuunziekte.

Sclerodermie levensverwachting

Het ziekteverloop van sclerodermie heeft bij iedereen een ander, onvoorspelbaar verloop. Een zekerheid is in ieder geval dat het proces niet te keren is. Het eenmaal gevormde bindweefsel blijft in het lichaam. Het is mogelijk dat na een tijd systemische sclerose tot een balans komt. Wanneer er sprake is van een meer ernstig verloop, kan binnen enkele maanden de toename van gehard bindweefsel erg toenemen. Wanneer alleen de huid aangetast is, is het verloop vaak wat milder. Bij ernstige vormen is sclerodermie dodelijk en zonder behandeling is de schatting dat ruim 50 procent binnen drie jaar overlijdt.

Symptomen

Er bestaan twee vormen van sclerodermie waarbij de symptomen uiteen kunnen lopen:

• Lokale sclerodermie. Hierbij verhard alleen het bindweefsel van de huid zich op bepaalde delen van het lichaam.² Bij deze vorm worden de organen bijna nooit aangetast. Lokale sclerodermie valt onder te verdelen in twee soorten:
  • Morfea: Bij deze variant verhard de huid zich op een of meerdere plekken op de huid. Dit kan bijna doorzichtig lijken. De handen en het gezicht zijn hierbij uitgezonderd.
  • Lineaire sclerodermie: Meestal ontstaat deze vorm op jonge leeftijd. De verstrakking van de huid lijkt op de vorm van een band. Vaak is dit terug te zien op het voorhoofd. Wanneer deze vorm ontstaat op de armen en benen gaat het dieper en zal bewegen moeizamer gaan.
• Systemische sclerose. Bij deze vorm ontwikkel je klachten aan de huid (vooral de handen, voeten en het gezicht), maar ook aan andere organen. Het hele lichaam is dus bij deze vorm betrokken.³ Systemische sclerose is weer onder te verdelen in drie subvormen:
  • Vroege systemische sclerose: Wanneer deze vorm gediagnosticeerd wordt, is er nog geen sprake van huidverstrakking. Wel kunnen de vingers zijn opgezet en kunnen er in het bloed auto-antistoffen te vinden zijn en/of afwijkingen aan bepaalde bloedvaatjes.
  • Gelimiteerde cutane systemische sclerose: Bij deze vorm is er sprake van huidverstrakking en dit merk je vanaf de knieën tot en met de tenen, vanaf de elleboog tot en met de vingers en in het gezicht. Een van de eerste symptomen van deze vorm is het fenomeen van Raynaud, ook wel de Ziekte van Raynaud Andere klachten zijn wondjes aan de vingers en calcinose waarbij kalk afgezet wordt in je bindweefsel.
  • Diffuse cutane systemische sclerose: Bij deze variant treedt huidverstrakking op over het gehele lichaam. Dezelfde klachten treden op als bij de gelimiteerde cutane systemische sclerose.

Welke symptomen precies optreden en hoeveel klachten je ervaart, kan zeer verschillen per persoon. De meest voorkomende klachten zijn :

• Bij kou kunnen de vingers blauw verkleuren en pijnlijk aanvoelen
• Kortademigheid
• Brandend maagzuur
• Fenomeen van Raynaud
• Vermoeidheid
• Dikkere, strakke en droge huid
• Pijnlijke zweertjes
• Jeuk
• Droge mond, ogen en neus
• Mondproblemen (strakker wordende lippen en wangen, verminderde beweeglijkheid van de tong, wondjes in de mond, mondopening wordt kleiner)
• Longproblemen⁵ (zoals longfibrose, wat de longen minder elastisch maakt en leidt tot kortademigheid en pulmonale hypertensie wanneer de bloeddruk in de longslagaders te hoog wordt)
• Hartproblemen (zoals een hartritmestoornis, kortademigheid en een pijnlijk gevoel achter het borstbeen)
• Problemen met de slokdarm (doordat de slokdarm sluitspier een verminderde werking heeft, kan het maagzuur terugvloeien in de slokdarm)
• Problemen met de darmen (darmkrampen, obstipatie, diarree en/of gewichtsverlies)
• Incontinentie
• Erectiestoornissen
• Pijnlijke en stijve gewrichten

Oorzaken

De precieze oorzaak van sclerodermie is onbekend. Wat wel vast staat is dat deze aandoening een auto-immuunaandoening is waarbij het eigen lichaam aangevallen wordt door het immuunsysteem. Sommige onderzoeken wijzen er op een verstoord afweersysteem en beschadiging in de vaatwand van haarvaten een rol kunnen spelen.^10,11,12

Voedingsadviezen

• Eet voldoende omega 3-rijke voeding.
  • Omega 3 vind je voornamelijk in vette vis (haring, makreel, zalm). Bij een plantaardig dieet kun je lijnzaad, hennepzaad (oliën) gebruiken. Gezien de omzetting van het plantaardige omega 3-vetzuur ALA niet optimaal is, raden we aan om omega 3 te suppleren.
• Probeer het eten van vlees te verminderen.
  • Arachidonzuur, wat voorkomt in vlees, kan ontstekingen, stijfheid en zwelling geven. Ook pinda’s bevatten veel arachidonzuur.
• Eet een ruime hoeveelheid groente en fruit. Denk aan minstens 500 gram per dag.
• Voeg ontstekingsremmende kruiden toe aan je maaltijden.
  • Gember, rozemarijn, kurkuma, kamille, kaneel, kruidnagel en koriander).
• Voldoende vitamine C is nodig om schade aan je lichaam te beperken.
  • Je vindt deze antioxidant in citrusvruchten, groene bladgroenten, spruitjes, zwarte bessen, paprika, tomaten en abrikozen.
• Ook vitamine E is een krachtige in vetoplosbare antioxidant.
  • Notenboter, amandelen, walnoten, avocado’s, lever en havermout zijn bronnen van vitamine E.
• Vermijd producten met een hoge glycemische index (GI).
  • Producten als wit brood, sterk bewerkte voeding en pure suiker hebben een hoge GI. Deze geraffineerde producten kunnen ontstekingen bevorderen.
• Drink 1,5 liter water per dag.
  • Beperk hierbij de inname van koffie en zwarte thee en drink hier de anderhalve liter water bovenop.
• Drink zo min mogelijk alcohol.
• Stop met roken.
  • Roken vergroot de kans op hart- en vaatziekten. Iets waar mensen met een systeemziekte al een vergroot risico op hebben.
• Beweeg met matige intensiteit maar wel consequent
  • Probeer contactsporten, zware krachttraining en zwaar lichamelijk werk te vermijden om wonden te voorkomen. Yin Yoga is daarentegen een goede optie aangezien deze vorm van yoga het bindweefsel stimuleert en tegelijkertijd de spieren ontspant.
• Vermijd blootstelling aan kou en vocht
  • Zorg voor een warm huis en een optimale luchtvochtigheid. Kou en vocht zouden op de gewrichten kunnen slaan en klachten verergeren.

Opmerkingen

Regulier schrijft men bepaalde (reuma) medicatie voor. Daarnaast werkt men bij huidklachten met lichttherapie waarbij de UVA-straling een positieve uitwerking zou kunnen hebben.⁴ Jeuk behandelt men vaak met vettige crèmes. Afhankelijk van de ander soort klachten, krijg je een specifieke behandeling. Daarnaast helpt fysiotherapie bij het soepel houden van de spieren en gewrichten en kan een logopedist of diëtist adviseren rondom voeding.

Daarnaast is het belangrijk om stress te reduceren gezien de klachten sterk kunnen toenemen bij stress. Ook voldoende beweging is belangrijk omdat het de spieren versterkt en de gewrichten op die manier minder belast worden. Het kan daarnaast ook helpen tegen vermoeidheid.